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Agranulotsitoza

Agranulotsitoza — o estado que se caracteriza pela redução considerável na quantidade de granulocytes, geralmente neutrophils ou a sua ausência total no sangue periférico. Há uma olhada que o termo "agranulotsitoza" deve usar-se ao nível de granulocytes mais baixo do que 0,75*109/l e o total de leucócitos menos do que 1*109/l.

Epidemiologia
Os agranulotsitoza adquiridos encontram-se em mulheres mais muitas vezes 40 anos são mais seniores, a sua frequência varia sobre uma ampla variação, segundo muitos autores a população diagnostica-se para um paciente para 1200. agranulotsitoza congênitos diagnosticam-se muito raramente.

Etiologia e pathogenesis
Os fatores de Etiologichesky no desenvolvimento de um agranulotsitoz são medicina; a estreptomicina, gentamycin, penicilina, mais muitas vezes é levomitsetin (chloramphenicol), amidopirin, analginum, antitireoidny, meios anticonvulsivos, butadion, do que PASK, pipolfen, levamizol, himiopreparata de ação cytostatic, agentes de raio, produtos químicos (gasolina, benzeno, tolueno, xylitol, álcool), algumas infecções (malária, uma febre tifóide, mononukleoz contagioso), vírus (hepatite, influenza), etc. Em um papel não especificado de certo fator etiologichesky falam de um agranulotsitoz idiopático.

Pathogenesis de miyelotoksichesky agranulotsitoz compõe-se na terminação da produção de neutrophils devido ao cytolytic, ação antimetabólica, alérgica inerente a um fator etiologichesky. agranulotsitoz imune pode ser autoimune (no sistema vermelho um filhote de lobo, artrite reumatóide, um limfoleykoz crônico, etc.) ou unido com a formação de anticorpos a antigenes exogenous — a gaptena.

Classificação
Aloque as formas adquiridas e congênitas de um granulotsitopeniya (neytropeniya). O primeiro pode encontrar-se na forma de uma doença independente ou ser uma das síndromes que acompanham o curso de vários processos patológicos. Em uma corrente clínica diferenciam neytropeniya agudo e crônico, em pathogenesis — miyelotoksichesky e imune. Também distinga-se agranulotsitoza em que emergência certo fator etiologichesky e as formas idiopáticas com uma etiologia não especificada importam.

Formulação aproximada do diagnóstico:
1. Agranulotsitoz que se desenvolveu contra a aplicação de um levomitsetin, prosseguindo com um granulotsitopeniya profundo, complicado pela pneumonia bronquial.
2. Uma forma idiopática de um agranulotsitoz com o quinsy expresso, febre.
3. Agranulotsitoz de gênese imune com febre, aumento insignificante em um baço.

Clínica
Sinais kliniko-hematologic principais de agranulotsitoz agudo: a intoxicação expressa contra quinsy, aftozny stomatitis, úlcera e derrota necrotic de maçanetas palatais, uma úvula, um palato sólido, gomas, às vezes um tratado digestivo, pulmões, um fígado, genitals; bastante muitas vezes observe o aumento em nós de linfa regionarny (cervical, submaxillary, etc.) ; as ulcerações profundas de tecidos podem seguir-se de bleedings abundantes dos navios destruídos; em um necrotic enteropatiya o desenvolvimento da perfuração de uma tripa e peritonite é possível; a pneumonia diferencia-se em dados físicos e radiológicos pobres; bastante muitas vezes a disfunção de um fígado e rins encontra-se. A derrota de um granulotsitopoez caracteriza-se, por via de regra, por um neytropeniya absoluto e redução na quantidade absoluta de leucócitos; em um blastny único gemogramma e jaulas plasmatic pode encontrar-se, a quantidade de eosinophils aumenta-se; em um miyelogramma os promiyelotsita e miyelotsita normalmente prevalecem, o número de neutrophils maduro abaixa-se até a ausência total, encontram-se limfotsitoz relativo e aumento no número de jaulas plasmatic; também as modificações eritro-e um trombotsitopoeza muitas vezes se observam bastante.

neytropeniya crônicos representam uma forma de nosological separada ou uma síndrome em várias doenças. Entre eles alocam uma forma idiopática com a falta de instruções da influência de qualquer fator etiologichesky e tratamento exigente só nas infecções diagnosticadas. A forma imune no pathogenesis não se diferencia do mecanismo do desenvolvimento neytropeniya imune agudo.

neytropeniya congênitos no pathogenesis e um quadro kliniko-hematologic representam o grupo heterogêneo de doenças. Trazemos a alguns deles.

agranulotsitoz genético infantil (a doença de Kostman) herda-se no tipo autosomno-recessivo. Os sinais característicos são as infecções pesadas que levam à morte de pacientes em 5 — 10 meses depois que o nascimento, um neytropeniya profundo absoluto em um miyelogramma promiyelotsita prevalece, granulocytes mais maduros são praticamente ausentes. O mecanismo do desenvolvimento de um granulotsitopeniya causa-se pelo defeito de células-tronco haematopoietic.

O neytropeniya hereditário — uma doença do tipo autosomno-prepotente, diferencia-se em uma corrente de boa qualidade. A tendência a infecções mostra-se de primeiros meses da vida e com a idade abate. Pathogenesis do desenvolvimento de um neytropeniya em várias opções de uma doença é bastante ambíguo (a violação da maturação de neutrophils no tutano, frenagem de assinam recibo deles em sangue periférico, frustração imune e reguladora, etc.).

O neytropeniya cíclico também se herda no tipo autosomno-prepotente, normalmente mostrado na primeira infância ou os jovens. Por via de regra, dentro de 3 — 5 dias o neytropeniya expresso, a febre, as infecções observam-se, então em média por 21os pacientes de dia praticamente recuperam-se. A previsão é bastante favorável, com a idade que a sintomatologia clínica abate. O ingibition da proliferação de células-tronco maduras neutrophils do tutano é a pedra angular de pathogenesis, também deserte ao nível de células-tronco haematopoietic não se exclui.

Verificação do diagnóstico
A diagnóstica baseia-se principalmente em um quadro característico de uma depressão de um granulotsitopoez segundo as pesquisas de um gemogramma, miyelogramma e bioptat de tutano, úlcera e derrotas necrotic de múltipla localização, a violação de uma condição funcional de rins e um fígado é característica.

Tratamento
Em todos os casos do tratamento de agranulotsitoz pelo paciente recomenda-se eliminar o fator que foi a razão do seu desenvolvimento. O sistema do tratamento de formas autoimunes de uma doença aplica hormônios kortikosteroidny em doses de 120 — 200 mgs/dias.

Os pacientes colocam-se em condições assépticas. Por ele marcam não antibióticos adsorvidos. A terapia antibacteriana maciça complexa nomeia-se considerando a sensibilidade da microflora alocada.

Em um agranulotsitoz imune usam hormônios kortikosteroidny, immunodepressants, uma troca plásmica (na presença dos anticorpos correntes ou complexos imunes), às vezes um splenektomiya. Em neytropeniye crônico junto com o tratamento da doença principal executam uma troca plásmica.

 
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