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Doença de Albers-Schoenberg

Albers-Schoenberg uma doença (Heinrich Ernst Albers-Schoi berg, 1865 — 1921, o cirurgião alemão e o radiologista) — uma doença de mármore de ossos. Difusão generalizada congênita osteosclerosis. Fóssil de ossos, giperostatichesky dysplasia. Herança de Autosomno-retsessivnoye. A doença encontra-se raramente, esta doença de sistema compõe-se na desarmonia do desenvolvimento de osso e tecido haematogenic a violação de uma troca mineral que leva ao desenvolvimento excessivo da substância de osso compacta que se enche também marrowy canais.
A dor de extremidade, a fadiga andando exprimem-se. A fragilidade de ossos, aumento em um fígado e baço, um crescimento de atraso da desordem da andadura observa-se. Observam-se em alguns casos uma atrofia de um nervo ótico, gipokhromny anemia, leykotsitoz em crianças e a um leykopeniye em adultos. A tendência a osteomyelitis e a cárie de dentes encontra-se. Bastante muitas vezes anemia, sepsia, um tetaniye vem à luz kaltsinoz internals.
Em roentgenograms a esclerose de todos os ossos como o desenho "de mármore" de um osso observa-se, marrowy cavidades não são visíveis.
O tratamento pode ser sintomático. Em fendas de ossos - uma imobilização uma atadura de bandaid.
A previsão — normalmente morte em idade de crianças. Também a forma com a herança autosomno-prepotente que se diferencia em uma corrente favorável se descreve.

 
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