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Angiokeratoma

Angiokeratoma — boa qualidade giperkeratotichesky educação vascular.

Epidemiologia

A doença de Fabri mostra-se em rapazes na idade juvenil.
Angiokeratoma Mibelli desenvolve-se normalmente com 10 anos de idade — 15 anos.
Angiokeratoma de um escroto e vulvas (a doença de Fordyce) desenvolve-se da idade de 16 até 70 anos.

Classificação

angiokeratoma limitado.
Angiokeratoma Mibelli.
Angiokeratoma de um escroto e vulvas (a doença de Fordyce).
Difusão angiokeratoma de um tronco (a doença de Fabri).

Etiologia e pathogenesis

A difusão angiokeratoma de um tronco é a doença da acumulação de glycolipids ou sfingolipid herdado no tipo recessivo H-linked. A acumulação na pele e em internals resulta da insuficiência da enzima lizosomalny — e - galactosidases E (tseramidtrigeksidaza). A supervisão de uma difusão angiokeratoma em um fukozidoza, um sialidoza, a insuficiência é a beta descrita mannozidazy, e também sem violações de câmbio visíveis.
Angiokeratoma Mibelli herda-se no tipo autosomno-prepotente em famílias com ulcerações na anamnésia.
Para um angiokeratoma limitado e um angiokeratoma de um escroto e uma vulva — não se estabelecem

Sinais clínicos e sintomas

A forma limitada pode existir desde o nascimento ou desenvolver-se dentro das primeiras décadas da vida originalmente na forma dos papules agrupados da cor vermelha que formam uma placa ornamental com uma superfície verruguenta dentro de algum tempo.

A doença de Fabri caracteriza-se pela existência de centenas micropapules com um diâmetro de 1 — 2 mm da pele de cobertura a cores vermelha de extremidades mais baixas, parte mais baixa de um tronco.

Em angiokeratoma de Mibelli o jogo de papules arredondado, vermelho com um diâmetro de 1 — 5 mm com um giperkeratoz superficial na pele de superfícies dorzalny de palmas, pés, os dedos vêm à luz.

Em uma forma de skrotalny (a doença de Fordyce) papules vermelho-escuros localizam-se na pele de um escroto, vulva.

O diagnóstico e as pesquisas clínicas recomendadas
Mostram-se:
• pesquisa de sangue periférico na luz polarizada de identificação de lipídios;
• determinação de nível e - galactosidases;
• análise de urina;
• biópsia do centro limitado.
Em um angiokeratoma limitado são akantoz característico, papillomatoz e giperkeratoz. Os tubos capilares agudamente extensos estão perto da epiderme e põem-se às vezes nas suas protuberâncias epidermalny. Embora a maioria de navios se encha do sangue, alguns deles, com paredes finas, contêm uma linfa. A expansão de todos os termos de rede vasculares e tecido gorduroso hipodérmico é característica. Tubos capilares estendidos às vezes trombirovana.
Em modificações patológicas de forma de uma difusão são semelhantes.

Diagnóstico diferencial
Em uma forma limitada de uma diagnóstica diferencial angiokeratoma executa-se com a privação de apartamento vermelha de forma de um verrukozny, melanoma.
A forma de difusão não exige a diagnóstica diferencial realizadora.

Princípios gerais de tratamento
Em uma forma limitada — excisão cirúrgica, evaporação de raio laser. Em uma forma de difusão — tratamento sintomático, inclusive medicina calmante, uma hemodiálise, segundo as indicações vitais — uma transplantação renal.

Previsão

Favorável em formas limitadas, incertas em derrotas de sistema. As complicações de uma doença unem-se com o dano de internals (um hipertroféu do ventrículo esquerdo, a turvação de uma córnea, febre acessória, disfunção de rins, dor).
 
"Aktinichesky keratoz   Doenças de cadeias pesadas"