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Arteritis de Takayasi

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Arteritis de Takayasi
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Arteritis de Takayasi, a doença de Takayasu, entre nomes muitas vezes encontrados desta doença — "uma síndrome de arco de aorta", "aortoarteriit não-específico" e "uma doença de falta de pulso".

A doença representa o processo inflamatório de uma aorta e os seus ramos, mas a derrota só parcial — por exemplo, só os arcos da aorta e os seus ramos ou a aorta que desce com os grandes navios que partem dele é possível. A aorta aneurisms, às vezes múltiplo pode observar-se. Possivelmente também derrota (em exemplos raros — isolado) uma artéria pulmonar ou os seus ramos.

A etiologia de uma doença de Takayasu não se estabelece. Acredite que o dano inflamatório de uma aorta e grandes navios acontece com a participação de mecanismos autoimunes, sobre a mesma influência positiva em exposições agudas de uma doença de corticosteróides e tsitostatik testemunha. No soro de anticorpos de sangue em relação a uma parede de aorta, um endoteliya e um kardiolipina encontram-se. Em algumas populações de comunicação de pacientes de uma doença com uma carruagem de certos antigenes do sistema HLA observa-se: DR2 e MB1 (no Japão), DR4 e MVZ (na América do Norte). Patomorfologicheski vigia-se panaortit com a derrota de todas as camadas de uma parede vascular e principalmente — uma cobertura média onde há um quadro de uma inflamação produtiva; as congestões celulares instalam-se principalmente em um terço externo de um mexilhão.

As jaulas de Gladkomyshechny expõem-se à destruição, a morte de tecido elastichesky observa-se, a camada externa muitas vezes torna-se espesso bastante e solda-se a tecidos circundantes; o giperplaziya expresso intims observa-se. Em uma etapa crônica a esclerose de uma parede vascular com gialinozy prevalece, é frequente — kaltsinoz aortas. Há um ponto de vista que a presença de um kaltsinoz de uma aorta em jovens exige uma exceção de um aortoarteriit.

Exposições clínicas de uma doença de Takayasu

A doença de Takayasu observa-se em pessoas da idade jovem, e também as crianças e os adolescentes podem surpreender-se. Entre pacientes as pessoas femininas prevalecem.

As primeiras manifestações são a indisposição, perspiração, artralgiya, mialgiya, aumento de temperatura, a perda de peso observa-se. Confirma a natureza inflamatória de uma doença subfebrilitt, presença em pacientes de um leykotsitoz, o conteúdo aumentado da proteína de S-jato, o SOE levantado, um gipergammaglobulinemiya. Poliserozita (pleurisia, perikardit, poliartrite), myocarditis são possíveis, glomerulonefrit.

O quadro clínico de fato de um aortit define-se pela localização primária do processo patológico.

Na suspeita no dano de uma aorta (qualquer etiologia) é necessário executar uma palpação de todas as áreas vasculares disponíveis — artérias de extremidades, sonolentas, temporais, e uma auscultação do sonolento, subclavial, vertebral, renal, podvzdoshny, artérias femorais, e também aortas de direito de precedência todo o seu ponto.
Estreitando uma aorta ou artéria mais do que para 60% sobre ele há um barulho systolic; o mesmo barulho pode observar-se no navio aneurism.

Na opção mais frequente de uma doença de Takayasu — a derrota de um arco de uma aorta e os seus ramos (uma síndrome de arco de aorta) em dores de cabeça de pacientes, dizzinesses, as violações de vista (às vezes resistente e pesado) observam-se, até a perda total da vista; pode haver uma sintomatologia neurológica focal. Muitas vezes há um dano simétrico de artérias, por exemplo, de dois subclavial e/ou dois sonolentos. Sinkopalny afirma que se causam como cérebro ischemia devido à oclusão de artérias pretserebralny, e os reflexos vazodepressorny em consequência da derrota de uma zona sinokarotidny são muito característicos. Na maioria da ausência de pacientes ou o enfraquecimento do pulso a uma de mãos observa-se (muitas vezes na esquerda), às vezes não há pulsação de uma artéria temporal sonolenta, superficial. A assimetria da pressão arterial em mãos observa-se; a ausência do pulso em uma pressão arterial da mão nele não pode definir-se. O barulho de Systolic sobre o sonolento, subclavial artérias, sobre uma aorta de barriga escuta-se. No dano de uma artéria subclavial "a coxeadura alterna" das extremidades superiores, a síndrome de Reynaud pode observar-se.

No dano da aorta que desce no departamento de caixa torácica bastante muitas vezes há o seu stenozirovaniye — normalmente em baixo da artéria subclavial esquerda e até o nível de diafragma. Há uma síndrome koarktatsionny — hipertensão arterial na parte superior de um tronco. A pressão arterial em aumentos de mãos, nas extremidades mais baixas — abaixa-se. Os pacientes incomodam-se por dores de cabeça, dizzinesses e outras exposições da hipertensão arterial, ao mesmo tempo observam uma fadiga fria e rápida das extremidades mais baixas, e a pulsação em artérias de pés enfraquece-se. Em dano simultâneo da aorta que desce e ramos de um arco de uma aorta agudamente exprimiu a assimetria da pressão arterial em mãos pode observar-se: hipertensão arterial — de um lado e a pressão arterial abaixada (ou até falta de tons de Korotkov) — com o outro.

Na oclusão de artérias renais (são possíveis um - e derrotas bilaterais) há uma síndrome da hipertensão arterial em que importância principal pathogenesis dão à ativação um renin-angiotenzinovoy do sistema (vazorenalny hypertensia).

Em derrota bryzheechny e artérias chrevny a síndrome de ischemia abdominal que se mostra por dores de barriga (normalmente na altura de digestão), disfunção de intestinos, perda de peso do paciente observa-se. Na derrota da bifurcação de uma aorta a síndrome da alta coxeadura alterna observa-se — andando há dores em nádegas e músculos de um quadril.
No dano de uma artéria pulmonar há dores de peito, a tosse, um sangue vento que cospe, curto, isto é manifestações que lembram TELA. Contudo a razão dos sintomas observados como acreditam, as tromboses mais prováveis, locais no sistema de uma artéria pulmonar é.

Na doença de Takayasu também é necessário alocar uma síndrome do dano do coração que se caracteriza por modificações inflamatórias de artérias coronárias com o desenvolvimento de stenocardia, e em certos casos — um infarto do miocárdio. Na derrota de uma raiz de uma aorta há uma expansão de um anel de aortal que leva a uma regurgitação aortal; o myocarditis com a fibrose subsequente de um myocardium é possível; focal (cicatricial) as modificações em um myocardium unem-se com o infarto do miocárdio posposto antes contra uma coronária vaskulit.

Com a doença de Takayasu bastante muitas vezes encontram um hipertroféu e a dilatação de um myocardium em pacientes — o resultado do processo de remodelar de um myocardium contra hipertensão arterial, insuficiência coronária, uma regurgitação aortal e modificações inflamatórias em um músculo cardíaco. Em consequência de todos estes processos no coração de pacientes o fracasso desenvolve-se.

Tratamento

O curso de uma doença caracteriza-se por gradual afundar de manifestações inflamatórias (embora possam retomar-se — uma corrente ondulante) e a transição a uma fase crônica com um quadro da oclusão que se acumula de ramos de uma aorta. A duração desta fase no número considerável de pacientes faz 10 e mais anos; está muito menos nos pacientes que têm um retinopathy, uma regurgitação aortal ou aneurism de uma aorta e também em pacientes com uma síndrome inflamatória resistente, especialmente, do que o SOE acelerado. O golpe, um infarto do miocárdio pode ser uma causa da morte, de um thrombembolia, um fracasso de coração ou renal, uma ruptura de aneurism.

O tratamento de uma doença de Takayasu em uma fase aguda e durante afundar dos fenômenos inflamatórios compõe-se no objetivo de glucocorticoids e tsitostatik (tsiklofosfan, um methotrexate). Se necessário execute o tratamento rápido dirigido à restauração do fornecimento de sangue de corpos a uma fase crônica de uma doença — prosthetics ou o desvio de navios; em certo balão de casos angioplasty com stenting de navios aplica-se à restauração de uma ranhura do sangue. Há supervisão mostrando que o tratamento de longo prazo por anticoágulos pode avisar tromboses e oclusão cheia de artérias em tais pacientes.

Para uso de referência:

O m de Takayasu (M. Takayasu) é o oftalmologista japonês que em 1908 descreveu no paciente de 21 anos da modificação de um fundo de olho e um tipo de arteriovenozny anastomoz e microaneurisms; nas mensagens subsequentes observa-se que em pacientes com modificações semelhantes de um pulso de fundo de olho muitas vezes não se tenta.



 
"Ankiloziruyushchy spondilit   Artrite"