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Anemias hemolytic autoimunes

Abaixo do nome hemolytic anemias o grupo das doenças adquiridas e hereditárias que se caracterizam pelo aumento pela destruição vascular intracelular ou intra de erythrocytes une-se. As anemias hemolytic autoimunes incluem as formas de doença unidas com a formação de anticorpos para possuir antigenes de erythrocytes.

Epidemiologia
No grupo geral de anemias hemolytic as anemias hemolytic autoimunes mais muitas vezes encontram-se. A frequência fá-los 1 caso pelo 75 000— 80 000 população

Etiologia e pathogenesis
As anemias hemolytic imunes podem surgir abaixo da influência de antieritrotsitarny de - e autoantitet e, respectivamente, subdividem-se em isoimmune e autoimunes.

As anemias hemolytic de recém-nascidos causados pela incompatibilidade nos sistemas AVO e um fator de Reso entre a mãe e um fruto, pós-transfusão hemolytic anemias pertencem a isoimmune.
Em anemias hemolytic autoimunes há um fracasso da tolerância imunológica a não os antigenes modificados do próprio erythrocytes, às vezes — aos antigenes que têm determinantes, semelhantes a erythrocytes. Os anticorpos a antigenes semelhantes são capazes para entrar na interação e com não os antigenes modificados do próprio erythrocytes. agglutinins termais incompletos são a espécie mais frequente dos anticorpos capazes para causar o desenvolvimento de anemias hemolytic autoimunes. Estes anticorpos pertencem a IgG, é raro — a IgM, IgA.

Classificação
As anemias hemolytic imunes subdividem-se em isoimmune e autoimunes. O princípio Serologichesky da diferenciação de anemias hemolytic autoimunes permite alocar as formas causadas por agglutinins termal incompleto, haemo termal lysines, Holodov agglutinins, Holodov de duas fases haemo lysines (como Donat — Landshteynera) e eritroopsoninam. Alguns autores alocam uma forma da anemia hemolytic com anticorpos contra um antigene de normoblast do tutano.
As anemias hemolytic autoimunes encontram-se na forma de formas idiopáticas e sintomáticas contra outras doenças com makrotsitozy e mikrosferotsitozy erythrocytes, na combinação com thrombocytopenia autoimune (a síndrome de Fischer — Ivensa). Em uma corrente clínica alocam opções agudas e crônicas.

Formulação aproximada do diagnóstico:
1. A anemia hemolytic autoimune crônica adquirida causada por agglyutina termal incompleto com aumento em um baço e fígado.
2. A anemia hemolytic autoimune crônica adquirida que se combina com thrombocytopenia autoimune (a síndrome de Fischer — Ivensa) com aumento em um baço, aumento em um eritropoez no tutano.
3. A anemia hemolytic autoimune aguda adquirida causada por agglutinins termal incompleto com icterícia intensiva, um alto leykotsitoz e turno de uma fórmula leykotsitarny à esquerda, pequeno aumento em um baço e fígado.

Clínica
No começo agudo de anemias hemolytic autoimunes os pacientes têm fraqueza rapidamente crescente, vento curto e batida do coração, dores no coração, às vezes em uma cintura, o aumento de temperatura de um corpo e vômito, icterícia intensiva. No curso crônico do processo observam a saúde bastante satisfatória de pacientes até na anemia profunda, bastante muitas vezes icterícia expressa, na maioria dos casos aumentam em um baço, às vezes e um fígado, alternação dos períodos de uma agravação e remissão.

A anemia transporta normokhromny, às vezes hyperchromic caráter, em crises hemolytic observa-se normalmente retikulotsitoz expresso ou moderado. No sangue periférico encontra-se makrotsitoz e mikrosferotsitoz erythrocytes, a emergência de normoblast é possível. SOE aumenta-se na maioria dos casos. A manutenção de leucócitos em uma forma crônica acontece normal, no agudo — encontra leykotsitoz, conseguindo números às vezes altos com o turno considerável de uma fórmula leykotsitarny à esquerda. Quantidade de plaquetas normalmente normais.

Na síndrome de Fischer — Ivensa a anemia hemolytic autoimune combina-se com thrombocytopenia autoimune. No tutano eritropozz fortalece-se, megaloblasta raramente vêm à luz. Na maioria de pacientes a resistência osmótica de erythrocytes reduz-se que se causa pelo número considerável de mikrosferotsit no sangue periférico. O conteúdo de bilirubin aumenta-se à custa da fração livre, também a manutenção de um sterkobilin em Calais se aumenta.

agglutinins termais incompletos encontram-se por meio do teste direto de Koombs com o soro antiglobulinovy polivalente. Durante um teste positivo por meio de antisoros a IgG, IgM especifica-se etc. a que classe de imunoglobulinas os anticorpos revelados pertencem. Se em uma superfície de erythrocytes menos de 500 moléculas fixas IgG, o teste de Koombs é negativo. O fenômeno semelhante observa-se normalmente em pacientes com uma forma crônica da anemia hemolytic autoimune ou transferiu gemoliz agudo. Koombs-negativo também há os casos quando em erythrocytes os anticorpos que pertencem a IgA ou IgM se fixam (acerca do qual o soro antiglobulinovy polivalente é menos ativo).

Aproximadamente em 50% de casos de anemias hemolytic autoimunes idiopáticas junto com a emergência das imunoglobulinas concentrou-se em uma superfície de anticorpos erythrocytes para possuir lymphocytes vindo à luz.

A anemia hemolytic causada por haemo termal lysines encontra-se raramente. Dele um gemoglobinuriya com o lançamento da urina da" alternação a cores preta dos períodos de crise hemolytic aguda e remissões é característico. A crise de Hemolytic segue-se do desenvolvimento da anemia, um retikulotsitoz (em alguns casos um trombotsitoza) e aumento em um baço. O aumento do nível da fração livre de bilirubin, um gemosiderinuriya observa-se. Processando o doador erythrocytes papainase possível de encontrar a monofase haemo lysines em pacientes. Alguns pacientes têm o teste de Koombs seguro.

A anemia hemolytic causada por Holodov agglutinins (um holodovy gemagglyutininovy doença) tem uma corrente crônica. Desenvolve-se no momento do aumento expressivo de uma legenda de Holodov de gemagglyutinin. Distinga formas idiopáticas e sintomáticas de uma doença. O sintoma principal de uma doença é excessivamente hipersensibilidade ao frio que se mostra na forma de um posineniye e um pobeleniye de dedos de mãos e pernas, orelhas, uma ponta de nariz. As desordens da circulação de sangue periférico levam ao desenvolvimento de uma síndrome de Reynaud, thrombophlebitises, tromboses e modificações de trophic até um akrogangrena, às vezes urticária de Holodova. A emergência de violações vasomotorial une-se com a educação esfriando grandes conglomerados vasculares intra do erythrocytes aglutinado com o espasmo subsequente de uma parede vascular. Estas modificações combinam-se com o gemoliz principalmente intracelular fortalecido. O aumento em um fígado e baço ocorre na parte de pacientes. normokhromny moderadamente expresso ou a anemia hyperchromic, retikulotsitoz, a quantidade normal de leucócitos e plaquetas, aumento em SOE, aumento leve do nível da fração livre de bilirubin, a alta legenda de Holodov cheio de agglutinins (revelado por um método de aglutinação no ambiente de sal), às vezes gemoglobinuriya sinais observam-se. A aglutinação de erythrocytes de em vitro que surge na temperatura ambiente e desaparece no momento de aquecer-se é característica. Na impossibilidade da realização do valor diagnóstico immunoassays ganha-se pelo teste provocante com o esfriamento (no soro do sangue recebido do dedo desenhado por uma trança depois da sua baixada na água de gelo o conteúdo aumentado da hemoglobina livre define-se).

Em Holodova de uma doença gemagglyutininovy diferentemente de Holodova paroksizmalny de um gemoglobinuriya os hemolytic crise e violações vasomotorial só surgem de sobreesfriar de um corpo e o gemoglobinuriya que começou nas condições de paradas frias com a transição do paciente ao quarto quente.

O peculiar Simptomokompleks para Holodova a uma doença gemagtlyutininovy pode surgir contra várias infecções agudas e algumas formas de gemoblastoz. Em formas idiopáticas de uma doença de uma recuperação absoluta não se observa, no sintomático a previsão depende principalmente do peso do processo principal.

Paroksizmalny holodovy gemoglobinuriya está entre formas raras de anemias hemolytic. As pessoas de ambos os sexos adoecem dele, as crianças mais muitas vezes são.

Os pacientes de Holodova paroksizmalny gemoglobinuriy depois ficam o frio pode ter um mal-estar geral, uma dor de cabeça, uma dor em um corpo e outras sensações desagradáveis. Depois disto a febre começa, aumentos de temperatura, náusea e vômito observa-se. A urina adquire a coloração preta. Ao mesmo tempo às vezes amarelo, o aumento em um baço e violações vasomotorial vem à luz. Contra a crise hemolytic encontram a anemia moderada em pacientes, retikulotsitoz, aumento da manutenção da fração livre de bilirubin, um gemosiderinuriya e um proteinuria.

O diagnóstico final de Holodova paroksizmalny de um gemoglobinuriya estabelece-se com base no haemo de duas fases encontrado lysines pelo método de Donat — Landshteynera. O autoagglyutination de erythrocytes que se observa constantemente em Holodova gemagtlyutinatsiy não é característico dele doenças de dor.

A anemia hemolytic causa-se por eritroopsonina. A existência de autoopsonin a células sanguíneas é convencional. Na anemia hemolytic idiopática adquirida, cirrose, hypoplastic anemia com um componente hemolytic e leukoses o fenômeno de um autoeritrofagotsitoz encontra-se.

A anemia hemolytic idiopática adquirida que se segue de um fenômeno positivo de um autoeritrofagotsitoz tem uma corrente crônica. Os períodos de remissão durando às vezes o tempo considerável substituem-se pela crise hemolytic que se caracteriza por um ikterichnost de membranas mucosas visíveis, escurecimento de urina, anemia, retikulotsitozy e aumento da fração indireta de bilirubin, às vezes aumente em um baço e fígado.

No momento da identificação de anemias hemolytic idiopática e sintomática de um autoeritrofagotsitoz a ausência da existência de indicação de dados de outras formas de anemias hemolytic autoimunes dá as terras para transportá-los à anemia hemolytic causada por eritroopsonina. O teste diagnóstico de um autoeritrofagotsitoz executa-se em opções diretas e indiretas.

As anemias immunohemolytic causam-se pela aplicação de drogas. Várias preparações médicas (quina, dopegit, sulfanylamides, tetratsiklin, tseporin, etc.) capaz para causar complexos de forma de gemoliz com heteroantibodies específicos, logo legam a erythrocytes e anexam-se um complemento que leva à violação de uma membrana de erythrocytes. Tal mecanismo de anemias hemolytic medicamentally causadas confirma-se pela detecção em erythrocytes de pacientes de um complemento a ausência de imunoglobulinas neles. As anemias caracterizam-se pelo começo agudo com sinais de um gemoliz vascular intra (um gemoglobinuriya, retikulotsitoz, o aumento de manutenção da fração livre de bilirubin, fortificação de um eritropoez). Contra a crise hemolytic o fracasso renal agudo às vezes desenvolve-se.

Um pouco diferentemente as anemias hemolytic que se desenvolvem no objetivo de penicilina e um metildof prosseguem. Introdução durante um dia de 15.000 e mais que Uma PARTE de penicilina pode levar ao desenvolvimento da anemia hemolytic que se caracteriza por um gipergemoliz intracelular. Junto com os sinais de laboratório clínicos gerais de uma síndrome hemolytic também o teste direto positivo de Koombs se encontra (os anticorpos revelados pertencem a IgG). A penicilina, contatando com um antigene de uma membrana de erythrocytes, forma um complexo contra o qual em uns anticorpos de organismo se desenvolvem.
No momento do uso prolongado de um metildof a parte de pacientes tem uma síndrome hemolytic as linhas têm da forma idiopática de anemias hemolytic autoimunes. Os anticorpos revelados são idênticos com agglutinins termal e pertencem a IgG.

A síndrome Gemolitiko-uremichesky (a doença de Moshkovich, síndrome de Gasser) pode complicar o curso de anemias hemolytic autoimunes. A doença da natureza autoimune caracteriza-se por anemia hemolytic, thrombocytopenia, dano de rins. A derrota de Disseminirovanny de navios e tubos capilares com o envolvimento praticamente de todos os corpos e sistemas, as modificações expressas observam-se de um koagulogramma, característica da DVS-síndrome.

No período agudo de uma doença o trombotsitopenichesky hemorrhagic síndrome que muitas vezes generalizavam o caráter observa-se: de borbulhas gemmoragichesky em pele e membranas mucosas a hemorragia em órgãos vitais, inclusive um cérebro.
O dano de rins segue-se do desenvolvimento de um fracasso renal agudo e uraemia, acumulação considerável no sangue de metabolites nitrogenoso. A anemia exprime-se, por via de regra, agudamente, o nível de reduções de hemoglobina a 40 — 60 g/l.

Verificação do diagnóstico
O diagnóstico das anemias hemolytic autoimunes adquiridas baseia-se principalmente na existência de anemia, aumento em um broto de eritroblastichesky no tutano à custa de formas não maduras eritro-e normoblast, uma sombra citreous de tegumentos, são o aumento frequente em um baço e fígado, as tromboses podem encontrar-se. A especificação da opção de uma doença exige pesquisas serologichesky especiais. Permitem revelar a existência autoantitet em erythrocytes do paciente, haemo lysines, Holodov de agglutinins, Holodov de duas fases de haemo lysines, eritroopsonin.
Também ver, sinais diferenciais e diagnósticos na mesa.

Tratamento de anemias hemolytic autoimunes
Em formas agudas as anemias hemolytic autoimunes adquiridas marcam Prednisolonum em uma dose diária de 60 — 80 mgs. Na falta de eficiência pode aumentar-se a 150 mgs e mais. A dose diária de uma preparação divide-se em 3 partes na proporção 3:2:1. No processo de afundar da crise hemolytic a dose de Prednisolonum gradualmente diminui (em 2,5 — 5 mgs por dia) a meio inicial. A nova redução em uma dose de uma preparação para evitar um retsidivirovaniye da crise hemolytic executa-se em 2,5 mgs dentro de 4 — 5 dias, logo em mais pequenas doses e com grandes intervalos antes do cancelamento cheio de uma preparação. Na anemia hemolytic autoimune crônica é bastante marcar 20 — 25 mgs de Prednisolonum, e no processo da melhora da condição geral do paciente e indicadores de um eritropoez para transferir para a dose de apoio (5 — 10 mgs). Em Holodova a terapia semelhante mostra-se a uma doença gemagglyutininovy por Prednisolonum.

Splenektomiya na anemia hemolytic autoimune, unida com agglutinins termal e autoeritroopsonina, pode recomendar-se só a pacientes em que a terapia kortikosteroidny se segue de remissões curtas (até 6 — 7 meses) ou há uma resistência a ele. Em pacientes com a anemia hemolytic causada por haemo lysines, o splenektomiya não previne crises hemolytic. Contudo observam-se menos do que antes que a operação, e mais fácil parasse por meio de hormônios kortikosteroidny.

Em anemias hemolytic autoimunes refratárias na combinação com Prednisolonum immunodepressata pode usar-se (6-merkaptopurin, um imuran, hlorbutin, um methotrexate, tsiklofosfamid, etc.).

Em uma etapa da crise hemolytic profunda aplicam transfusões do peso eritrotsitny que se apanha por meio do teste indireto de Koombs; já que a redução na intoxicação endógena expressa marca uma desinformação haemo, uma polidesinformação e outros meios de dezintoksikatsionny.

O tratamento de uma síndrome gemolitiko-uraemic que pode complicar o curso de anemias hemolytic autoimunes inclui hormônios kortikosteroidny, plasma recentemente congelado, uma troca plásmica, uma hemodiálise, transfusões do lavado ou cryotinned erythrocytes. Apesar de uso de um complexo de meios terapêuticos modernos, a previsão muitas vezes aversa.

 
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