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Keratodermiya hereditário

Índice
Keratodermiya hereditário
Tratamento de um keratodermiya

Keratodermiya representam o grupo heterogêneo das doenças que se caracterizam por uma difusão ou o engrossamento focal de uma camada de chifre da epiderme de palmas e solas na parte de pacientes na combinação com keratoza de outra localização, um ektodermalny dysplasia e uma inflamação.

Epidemiologia

Não há dados exatos sobre a prevalência de um keratodermiya. A frequência da derrota não depende de um soalho.

Classificação

Em sinais clínicos o keratodermiya subdivide-se na difusão e focal.
Trate as formas de difusão principais um keratodermiya hereditário da Torrada — Unna, keratodermiya de Greyter, keratodermiya de Verner, um mutiliruyushchy keratodermiya, uma doença da ilha de Meled, keratodermiya de Papiyon — Lefebvre.

O keratodermiya focal pode ser grande e melkoochagovy e também linear. Muitas vezes o keratodermiya de Siemens e um keratodermiya simétrico disseminirovanny manchado encontram-se (keratodermiya de Bushke — Fischer).

Etiologia

Keratodermiya — doenças hereditárias com autosomno-prepotente (a Torrada keratodermiya — Unna, um keratodermiya epidermolitichesky, um keratodermiya mutiliruyushchy Fovinkelya, keratodermiya de Bushke — Fischer, keratodermiya de Siemens) ou autosomno-recessivo (uma doença da ilha de Meled, keratodermiya de Papiyon — Lefebvre) tipo de herança. Lá também se adquirem keratodermiya (por exemplo, um climatério keratodermiya).

Pathogenesis

Em algumas mutações de formas dos genes que codificam formação de uma queratina (por exemplo, uma queratina 1 se encontra na Torrada keratodermiya — Unna, uma queratina 9 em keratodermiya de Verner), e também a união com um lugar 1r34 — 36 em keratodermiya de Greyter.
Morfologicamente definem-se giperkeratoz, akantoz, e também uma infiltração inflamatória de uma camada sosochkovy (principalmente em volta de vasos sanguíneos).

Sinais clínicos e sintomas

Na maioria dos casos o keratodermiya desenvolve-se dentro do primeiro ano da vida, mas pode existir desde o nascimento ou surgir depois. Na Torrada keratodermiya — Unna é palmas giperkeratoz contínuas disponíveis e solas com uma tira de um lividopodobny eritema na borda com a pele sã. São semelhantes a este keratodermiya de Verner de forma que se caracteriza pela existência das bolhas mais muitas vezes revelava no momento da pesquisa histologic e também o mutiliruyushchy keratodermiya diferenciando-se em natureza sotovidny da derrota, existência dos centros de um giperkeratoz em uma superfície traseira de dedos e um traçado em forma de estrela dos centros de um keratoz em uniões de luchezapyastny. A existência de modificações inflamatórias, transição da derrota para uma superfície traseira de escovas e pés, a redução da expressividade de manifestações clínicas é característica de keratodermiya de Greyter com a idade.

keratodermiya focais diferenciam-se na pouca quantidade da derrota — do ponto a vários centímetros no diâmetro.
As formas de Autosomno-retsessivnye keratodermiya (uma doença da ilha de Meled, keratodermiya de Papiyon — Lefebvre) caracterizam-se não só uma difusão orogoveniye, mas também a reação inflamatória expressa, envolvimento no processo de uma superfície traseira de escovas e pés, joelho e acotovelam uniões; além disso, a existência de periodontosis é típica para keratodermiya de Papiyon — Lefebvre.

O diagnóstico de um keratodermiya e as pesquisas clínicas recomendadas

A diagnóstica é baseada em sinais clínicos, e em keratodermiya de Verner também os dados da pesquisa histologic (a distrofia granular de jaulas dos departamentos melhores e médios da epiderme, como em um bullous congênito ikhtioziformny eritrodermiya). A pacientes com formas autosomno-recessivas de um keratodermiya tem de aconselhar stomatologists de detecção oportuna e eliminação de periodontosis. Em uma combinação keratodermiya a um cancro de garganta todos os membros da família que sofrem de um keratodermiya têm de vigiar-se pelo oncologist. Na presença de sítios dolorosos focais de um keratodermiya na combinação com keratity deve excluir um tirozinemiya do II tipo.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial executa-se com o dano de palmas e solas na psoríase, doença de Deverzhi.



 
"Keyra eritroplaziya   granuloma anular"